Los aspectos obstétricos y ginecológicos en las mujeres


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El Dr Ari Zimran dijo en la Conferencia Italiana en Abril de 1996 que había evaluado a 53 mujeres de entre sus pacientes con respecto a su estado obstétrico y ginecológico. Sus edades eran de 16 a 58 años con su enfermedad variando considerablemente de casi nada afectadas, 40% moderadas a15% severa. El Dr Zimran es a la cabeza de la Clínica Gaucher en el Hospital Shaare Zedek en Jerusalén, la segunda clínica de Gaucher más grande del mundo.

La menstruación

Dos tercios de las mujeres tuvieron su primera menstruación después de los 14 años, dos a los 17 y una empezó a los 19 después de empezar el Ceredase. "El posible retraso pudo ser por el gran gasto de energia causado por el engrandecimiento del bazo o por el retraso en el crecimiento," explicó el Dr Zimran el cual pensó que esto era pertinente con respecto a la osteoporosis donde en general un comienzo tardio esta relacionado con un riesgo más alto.

Sólo el 25% tenían una menstruación normal, mientras que el 75% tenían un sangrado de moderado a severo. El Dr Zimran atribuyó esto a anemia, plaquetas bajas y deficiencia del factor XI. El tratamiento consistió en:

La mayor parte de sus pacientes utilizaron el segundo de estos.

Los anticonceptivos

No hubo más efectos secundarios por lor anticonceptivos hormonales orales que en la populación general, pero el anticonceptivo IUD causó más problemas como embarazos no deseados, sangrados y la expulsión del aparato.

El embarazo

El Dr Zimran dijo: " Hay dos aspectos a considerar por las mujeres que van a tener niños:

El potencial reproductivo de las mujeres fue el mismo que el de la población general. Había recogido datos de 33 mujeres las cuales habían tenido 102 embarazos. Treinta y ocho embarazos sangraron en el primer trimestre y cinco en el segundo y tercero.

Hubo 25 abortos espontáneos lo que es más alto de lo normal. " Sin embargo esto no es una razón para evitar los embarazos," dijo el. Otras complicaciones que ocurrieron no fueron más altas que en la población normal.

De 70 nacimientos, la mayoria de las nujeres tuvieron un parto normal. El 13% dieron a luz con Cesarea, lo cual es más bajo que en la población general en USA. El Dr Zimran pensó que esto era porque los israelitas eran en general menos deseosos de las Cesareas y enfatizaban que el parto por Cesarea no debía de ser rutina para los pacientes con la enfermedad de Gaucher, pero sólo hecho por razones obstétricas.

Las complicaciones después del parto fueron similares a las de la población general, pero hubo una incidencia más alta de hemorragias tempranas en las madres, especialmente después de una Cesarea. El peso de los bebes fue normal.

El efecto del embarazo en la enfermedad de Gaucher

El veinticinco por ciento de las mujeres fueron diagnosticadas con la enfermedad de Gaucher durante el embarazo. La anemia y plaquetas bajas se agravaron durante el embarazo pero después volvieron a los niveles normales.

En siete mujeres con historiales de crisis de los huesos ( 21% de este estudio), sus manifestaciones en el esqueleto empeoraron durante el embarazo, pero la mayor parte de las mujeres experimentaron bienestar mientras estaban embarazadas.

La terapia del reemplazo de la enzima

El Dr Zimran dijo: " Aunque ha habido una mejora de la menstruación en los pacientes que han empezado con la terapia del reemplazo de la enzima, es muy pronto para reportar un efecto en la edad de menarche (el principio de la menstruación). Era también demasiado pronto para juzgar el efecto en la osteoporosis.

Las preocupaciones con respecto a la utilización del Ceredase durante el embarazo fueron:

Los beneficios fueron:

" Nosotros conocemos a cinco mujeres que tomaron el Ceredasa durante el embarazo", dijo el Dr Zimran. " Cuatro han tenido niños sin efectos adversos que afectaran a la madre o al bebe, la quinta esta todavía embarazada. Han mostrado mejora en su estado comparado con embarazos previos a la terapia."

El Dr Zimran entonces dio breves detalles:

1. Una paciente tuvo infusiones de Ceredase por dos años antes de parar para quedarse embarazada. Ella volvió a empezar con el Ceredase después de 3 meses de embarazo debido a la deterioración en sus condiciones. El bebe estaba bien.

2. La madre concibió mientras tomaba el Ceredase. Ella había tenido dos abortos previos espontáneos (cuando no estaba en tratamiento). Continuósu embarazo en tratamiento y tuvo un hijo sano por Cesárea.

3. Este paciente tuvo su primer hijo, una hija sana, a los 34 años de edad. No estaba en tratamiento y después sufrió un derrame severo, necesitando una transfusión de sangre. Ella empezó con el Ceredase y continuó por tres años. Ella paró para concebir pero volvió al Ceredase después del tercer mes de embarazo. Ella tuvo un niño saludable sin complicaciones y sin necesidad se transfusión de sangre.

4. La madre tuvo una hija con éxito después de tratamiento con Ceredase y un reemplazo de cadera.

5. Una madre había tenido seis embarazos con sólo el segundo produciendo una hija sana después de complicaciones. Los otros cinco fueron abortos o muerte al nacer. Después de dos años de terapia, la mujer se quedó embarazada y sigue con el tratamiento. Hasta ahora el embarazo no ha mostrado ninguna complicación.

La menopausia

Nueve de los pacientes habían llegado a la menopausia y todos tenían osteoporosos significante. Seis estaban recibiendo terapia del reemplazo de hormonas. Las mujeres en la población general tienen una masa de hueso más baja que los hombres pero viven más tiempo que ellos. Ellas también sufren tres veces más de fracturas de cadera y espina dorsal. La compresión de las vertebras ( huesos de la espina) es el mayor problema de los que sufren la enfermedad de Gaucher y osteoporosis.

La terapia del reemplazo de la hormona

El Dr Zimran describió los pros y los contras de la terapia del reemplazo de la hormona.

Las ventajas son:

Las desventajas eran:

El Working Group en la enfermedad de Gaucher que consiste en doctores de América, Europa e Israel ha recopilado tres protocolos en un estudio, el cual intenta evaular la deterioración de los huesos en mujeres post-menopausal:

1. Cuidado normal = HRT + Calcio + Vitamina D

2. Bisphosphonates + Cuidado normal

3. Terapia de reemplazo de la enzima + Cuidado normal

Los pacientes de US están en una terapia de dosis alta, mientras que los pacientes europeos e israelitas están en una dosis baja. Algunos de estos pacientes pueden no incluir HRT en el cuidado normal. (Ver página 15 para más en bisphosphonates.) El Dr Zimran dijo que no sabía cuanto tiempo llevaría el recoger todos los datos.

En Abril de 1996, el Dr Zimran fue nominado Associate Professoren reconocimiento por su trabajo internacional en la enfermedad de Gaucher. El se ha vuelto un buen amigo y consejero de la asociación de Gaucher en UK y le enviamos nuestras felicitaciones.


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Origen: Gauchers News septiembre de 1996

Traducido por Victoria Villar Casares

© Copyright Gauchers Association 1996, 1997