La audiología en la enfermedad neuronopática de Gaucher


Contenido de las noticias neuropáticas de Gaucher
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La audiología es un proceso complicado explicó la Sra.Pauline Campbell, audióloga pediátrica en el Hospital Derriford, en Plymouth. La Sra. Campbell ha hecho pruebas a niños diagnosticados con la enfermedad neuronopática de Gaucher desde 1998.


La audiología es un proceso complicado involucrando el sonido entrando en el oido interno (cóclea) y las señales transmitidas a través de la via acústica al cerebro (proceso central).

Pruebas auditivas como la prueba de respuesta audiológica del tronco cerebral pueden ser utilizados para detectar y monitorizar deficit neurológico y es utilizado como una medida secundaria en el ensayo con Zavesca del Tipo 3 de la enfermedad de Gaucher. Esta prueba puede ser utilizada en niños de cualquier edad y no requiere atención, de hecho se mide mejor cuando el niño duerme.

Aunque la prueba de la respuesta audiológica del cerebro es sensible al mal funcionamiento, no detecta niveles altos (cortical) del preceso de abnormalidades. En el presente no hay medidas regulares objetivas para monitorizar el resultado neurológico en este área.

Las dificultades audiológicas

Las dificultades audiológicas principales pueden implicar dificultades en oir ruido de fondo, seguir instrucciones orales y entendiendo las palabras rápidas o degradadas aunque el oido del niño sea normal. Estos deficits auditivos ha sido colectivamente nominados desordenes de proceso auditorio.

Los síntomas pueden ser aparentes en los primeros años de escuela o más tarde debido a los cambios en el entorno o por el aumento en las demandas académicas. Como consecuencia de las dificultades auditivas principales, los niños pueden tener desordenes con una segunda lengua, lectura y escritura, asi mismo con poca atención y estar distraidos.

Proponemos desarrollar una técnica de eventos auditorios de potenciales relacionados que nos permita determinar objetivamente si el cerebro puede discriminar diferencias entre estímulos como tono o sonoridad. Estas pruebas seran una forma ideal para detectar la habilidad del niño de procesar información sin depender en que el niño pueda responder de forma convencional como hablando o señalando.


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Fuente: Noticias de Gaucher de mayo del 2005 .
Traducido por Victoria Villar Casares
© Derechos de autor Gauchers Association 2005