La Estructura Tridimensional(3-D) de la Enzima Involucrada en la Enfermedad de Gaucher


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Un grupo de científicos del Instituto Weizmann en Israel ha solucionado la estructura tridimensional de la enzima, glucocerebrosidasa, que es deficiente en pacientes con la enfermedad de Gaucher. Los cientificos afirman que el estudio publicado recientemente en un diario de la organización Europea de Biología Molecular (EMBO Reports) puede conducir al diseño de nuevas terapias para el tratamiento de la enfermedad.


"El primer paso en resolver la estructura tridimensional de una enzima o proteína es hacer crecer sus cristales" dice el Prof. Tony Futerman, del Departamento de Biología Química del Instituto Weizmann, parte del equipo de científicos que llevaron a cabo este trabajo. "En el caso de la glucocerebrosidasa, la cristalización fue un desafió formidable. Hemos tenido éxito en hacer esto separando los componentes de azucares no esenciales de la superficie de la enzima así que cristales ordenados pudieron ser obtenidos"

Los científicos utilizaron cristalografía de rayos-X, un método en el cual el cristal se expone a rayos-X y su estructura se determina por el diseño de la defractación obtenida. La información de los rayos-X fue recopilada en las Instalaciones Europeas de Radiación Sincrónicas en Francia.

El Prof. Futerman dice "La solución de la estructura de la enzima puede conducir al desarrollo de nuevas terapias para la enfermedad de Gaucher." Primero la información estructural puede ayudar a diseñar una enzima mas efectiva que mejorara la terapia de reemplazo enzimático vigente actualmente.

"También otro tipo de terapia puede emerger del conocimiento de la estructura, es el diseño de pequeñas moléculas que pueden estabilizar la enzima defectuosa en el paciente, restaurando por lo tanto su función"

El Prof. Futerman agrego:" Una pregunta ahora es si podemos interesar a una empresa a apoyar la investigación necesaria para mejorar la enzima o pequeñas drogas que eventualmente ayudarían a pacientes con Gaucher a obtener tratamientos mejores y probablemente mas económicos".

Prof. Tony Futerman recientemente llevo a cabo una investigación entre la conexión del calcio con las formas neuropáticas de la enfermedad de Gaucher. (Informado en La conexión del calcio con la enfermedad neuronopática de Gaucher, marzo del 2002.


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Origen: Noticias de Gaucher de octubre del 2003.
Traducido por la Lic. Silvia Inés Gluck.
Todas páginas derechos de autor © Copyright Gauchers Association 2003