Los modelos de crecimiento en los niños


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El Dr Paige Kaplan lleva el Centro de Tratamiento de gaucher en el Hospital para niños de Pennsylvania y el Hospital de la Universidad de Pennsylvania ubicado en Filadelfia. Ella es la investigadora principal de un estudio en los EEUU para encontrar las dosis más apropiadas de Cerezyme en niños y adultos. Esta especializada en pediatria y genética. Informe por Susan Noe.

El Dr Kaplan explicó que los objetivos de el cuidado de la salud son, entre otros, el crecimiento normal. Muchos niños de Gaucher tipo 1 son bajos o su crecimiento se retarda aunque no han habido estudios que apoyen esto.

El crecimiento y desarrollo de la pubertad fueron analizados en niños menores de 18 años con Gaucher tipo 1 antes del tratamiento con Ceredase. Las preguntas fueron:

Las comparaciones
El crecimiento, altura, y pesos de los niños fueron anotados. Entonces fueron comparados con los diferentes aspectos de Gaucher asi como la historia de la familia:

Las alturas de los padres y hermanos fueron medidas para determinar si el niño afectado estaba creciendo como se esperaba en relación con la historia de la familia. Las edaes de las madres e hijas fueron anotadas para el principio de la menstruación.

Información detallada fue utilizada en 17 de los pacientes del equipo pero se recogieron datos de casi 100 niños. Descubrieron que no había diferencia en el crecimiento con respecto al genotipo, la severidad en la enfermedad de hueso o a otros factores.

El 50% por debajo de la altura normal
Aproximadamente 50% estaban por debajo de la altura normal antes de empezar con el Ceredase, comparados con sus padres y con la población general. El 25% eran normales con respecto a sus padres o la población y 25% eran normales con respecto a la población y bajos con respecto a sus padres.

Una mejora dramática
Después de la terapéutica con Ceredase, el nivel de crecimiento aumentó dramáticamente en la mayoría de los niños que estaban por debajo de lo normal. En algunos, la gran mejora en el crecimiento se notó en unos meses pero en otros tardó más de un año. Hasta muchos de los niños que estaban en la zona normal crecieron más rápidamente que antes. Algunos de los niños tratados a dosis más bajas de 20 unidades/kg/4 semanas no hubo ninguna mejora hasta que las dosis fueron aumentadas.

La mayoría de los niños que su crecimiento estaba muy por debajo de lo normal, ahora estan creciendo bien y estan llegando a las alturas esperadas por la familia.

La mayoría de las chicas con la enfermedad de Gaucher que no empezaron con el Ceredase antes de los 10 años de edad tuvieron demora en la menstruación (algunas por muchos años). Pero en las que empezaron antes de los 10 años, la menstruación apareció cuando era esperado ( lo mismo que sus madres y hermanas).

El Dr Kaplan concluyó que el 50% de los niños con Gaucher tipo 1 que dejaron de crescer fue revertido por el Ceredase. El desarrollo de la pubertad parece ser normalizado si se empieza con el Ceredase antes de la primera década. La mejora en el crecimiento ha sido importante para los niños pues ya no se sienten diferentes de sus compañeros y se pueden vestir y actuar de acuerdo con su edad cronológica.


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Origen: Gauchers News de febrero de 1995

Traducido por Victoria Villar Casares

© Copyright Gauchers Association 1995, 1997