El bazo - un sitio de emociones


Contenido


El bazo se pensaba en épocas remotas que era el asiento de las emociones pero su función real, es la inmunidad y la remoción de células de la sangre que han expirado por el tiempo y de los microbios circulantes, lo cual ha sido gradualmente reconocido, explica el Profesor Timothy Cox.

Porque el bazo contiene macrófagos esta invariablemente incurso en la enfermedad de Gaucher cuando su función normal se vuelve exagerada destruyendo así los elementos formados de la sangre. Los macrófagos son células que proveen a la defensa contra las infecciones al fagocitar microbios; también descomponen proteínas viejas en el cuerpo.

Muchos pacientes con la enfermedad de Gaucher han tenido su bazo removido - usualmente para aliviar los efectos de la sobre-actividad pero a veces porque se ha roto por accidente. El bazo es extirpado por una amplia razón de condiciones, aparte de la enfermedad de Gaucher y hay una experiencia de larga data sobre los efectos de la explenectomía (extracción del bazo) como consecuencia.

Con un cirujano experto y un buén cuidado post-operatorio, las dificultades inmediatas debidas a la remoción del bazo son raras. A pesar de ello, aparte de la cirujía, dos complicaciones merecen nuestra atención: los riesgos de trombosis (coágulos sanguíneos) con embolia de los pulmones que causan severas complicaciones para respirar; y el riesgo de infección generalizada sepsis o septicemia.

Coagulos sanguíneos

Después que el bazo es extirpado el número de plaquetas (los fragmentos de células de la sangre que son escenciales para la normal coagulación sanguínea y la prevención del sangrado) generalmente aumentan rápidamente. Este aumenta el riesgo de la formación espontánea de coagulos en los vasos sanguíneos, y si estos coagulos se mueven al pulmón u otro lugar, hay un riesgo de embolia.

Esto puede ser evitado por la rapidez en tomar medidas después de la cirugía, el uso de vendajes durante la cirugía para promover el flujo sanguíneo, el uso de inyecciones de corta duración del anticoagulante heparin después de la esplenectomía y tomar aspirina que interfiere con la acción de las plaquetas.

Después de unos pocos días de la esplenectomía, el recuento de plaquetas generalmente aumenta y pueden llegar a ser muy elevadas incluso por semanas o meses. En muchos pacientes el recuento elevado de plaquetas persiste mas tiempo y agentes antiplaquetarios como la aspirina deben ser considerados. El riesgo de la trombosis es un aspecto importante después de la esplenectomía, especialmente en aquellos que piensan en tomar unas vacaciones en el exterior y permanecer muchas horas inmovilizados en el aeroplano.

Deterioro de la inmunidad

Cuando el bazo ha sido removido, hay un leve desmejoramiento de algunos aspectos de la inmunidad. Ha sido demostrado, por ejemplo, que la habilidad de alimentarse con fagocitos (macrófagos y los glóbulos blancos circulantes con funciones defensivas similares) e ingerir proteínas y microbios se ven reducidas. Después que el bajo es removido, hay poca defensa contra microbios bacterianos y eso es por lo cual el bazo no es removido normalmente de niños pequeños. El riesgo de una infección generalizada puede llegar al 10% en niños pequeños, en niños de más de 7 años la incidencia baja al 1%; siendo rara pero conocida en adultos.

Después de la esplenectomía hay riesgos particulares de una infección con bacteria que tengan una capsula alrededor de ellas y estas son particularmente las llamadas pneumococos (que generalmente están implicadas en las infecciones de oído y neumonía) y menos común los meningococos (que causan meningitis en los adultos); o el organismo hemophilus influenza que se encuentra en meningitis infantil u otras infecciones, especialmente en oído, nariz y garganta.

Porque estos organismos hacen una cápsula externa que los previene de adherirse a células que normalmente fagocitan y destruyen microbios (los leucocitos de núcleo polimorfo de la sangre y macrófagos de los tejidos), son virulentos, por ejemplo un ratón puede ser matado por unos 10 neumococos encapsulados, pero si la capsula es removida, los muchos miles de bacterias pueden ser destruídos antes que una infección fatal se desarrolle.

El bazo, con su estructura única que permite que células rojas concentradas se entreguen a una inmensa concentración de macrofagos, es el sitio principal para eliminar estas patologmas (enfermedades producidas por micribios) de la sangre. El pequeño número de organismos invasores puede ser suficiente para causar sepsis generalizada (infección) porque los microbios no estan filtrados por las angostas ventanas en la micro-circulación del bazo donde pueden ser atacadas. También hay evidencia que el bazo es el lugar de formaón de factores que permiten anticuerpos y complementos que están presentes en el plasma a trabajar juntos en la superficie de fagocitos para promover la ingestión de microbios. Este factor, así como la actividad de filtrado del sistema de macrofagos, están reducidos cuando el bazo estádañado o ha sido removido quirurgicamente.

Riesgos particulares

Estudios a escala indican que los individuos que no tienen bazo están particularmente expuestos a bacteria encapsulada como los neumococos, meningococos y hemophilus influenza así como otros organismos no usuales como el parásito de la malaria. Los parasitos protozoarios de malaria y babesia causan particularmente serias infecciones en personas sin bazo. Babesia es como malaria pero es transmitida de roedores y ganado por el mordido de ticks. Una bacteria rara (bartonella bacilliformis que es transmitida por la mordida de moscas de arena en la zona andina de Sud América puede ser particularmente severa en pacientes sin bazo. Este organismo causa fiebre de oroya o la enfermedad de Carrion, llamado en honor a un estudiante médico que falleció tratando de encontrar su causa.

¿Que puede ser hecho con respecto a los riesgos?

No es una práctica standard hacer esplenectomía en niños por cualquier razón incluso la enfermedad de Gaucher, hasta que tengan por lo menos mas de cinco años y preferentemente más. Con el advenimiento del transplante de médula ósea en niños severamente afectados con la enfermedad de Gaucher, así como de la terapia de reemplazo enzimática, la esplenectomía es ahora efectuada mucho menos frecuentemente que en el pasado.

Evite viajar a los trópicos

Las personas a las que les ha sido extirpado el bazo por la enfermedad de Gaucher no pueden restaurar su función del bazo pero pueden evitar exponerse a algunos organismos que causan enfermedad severa. Yo aconsejaría evitar viajar a los tropicos donde la malaria es común (así como algunas infecciones como la meningitis) y sugeriría que los jovenes y gente con inquietudes, deberían evitar viajar a las partes Andinas de Sud América así como a las islas de Massachussets donde la babesiosis es común. Si se vieran en la obligación de visitar un área con malaria, presten atención y eviten exponerse a los mosquitos con el uso de repelentes de insectos y redes contra los mosquitos. Claramente es importante tomar las medidas apropiadas de medicina preventiva si lo picaran los mosquitos que transmiten malaria.

Inmunización

Se recomienda que las inmunizaciones con las nuevas vacunas muchas, pero no todas, combaten los neumococos (Pneumovax), meningococos (Mengivac A+C) y Hemofila Influenza (la nueva vacuna HIB) debería ser dada a todos los pacientes con la enfermedad de Gaucher que no poseen un bazo o que tienen más de tres años de edad. Las contraindicaciones usuales a la administración de las vacunas separademente rigen.

Vale la pena aclarar que Pneumovax debe ser aplicado una sola vez ya que reacciones pueden surgir por una inmunización repetida. Inmunización con Mengivac puede ser repetida. La respuesta a estas vacunas no es siempre normal en pacientes sin bazo y aunque no hay evidencia que la aplicación de las vacunas antes de la esplenectomía es mejor, es de práctica usual llevar a cabo el programa de inmunización antes de la cirugía si fuera posible.

La inmunización no ofrece protección completa contra la infección con neumococos u otros organismos y si surje una enfermedad febril , después de la inmunización, se debería considerar una infección con estos organismos particulares. En particular Mengivac(A+C) no da protección contra el grupo B de meningococos, esta enfermedad tiene brotes en Europa y la vacunación es generalmente ofrecida a viajeros que visitan las partes del mundo donde el riesgo de infección es alto, por ejemplo, meningitis Africana, partes del Medio Oriente y el subcontinente Indio.

No tenemos pruebas categóricas que la inmunización con Mengivac y la nueva vacuna Hib darán beneficio adicional a individuos que tienen removido su bazo por causas del Gaucher y que al tiempo de este escrito el Public Health Laboratory Service de Gran Bretaña aún no ha publicado las guías para la prevención de sepsis después de la esplenectomía.

A pesar de ello se sabe que la inmunización con Pneumovax II da protección contra una infección generalizada de neumococos lo cual es la causa más común de una sepsis muy severa en pacientes que no poseen el bazo. Es ahora práctica corriente utilizar esta prevención después de la esplenectomía.

Muchos pacientes que han tenido esplenectomía por la enfermedad de Gaucher en su infancia, en el pasado pueden no haber sido inmunizados con esto pero yo les recomendaría ciertamente que se inmunicen sí esto es el caso. Muchos bacteriologos, sienten que como agregado al uso de Pneumovax II la inmunización con Mengivac y la nueva vacuna Hib debería ser aconsejada en individuos con sin bazo.

Otras medidas preventivas

No hay guias firmes aquí excepto para los niños ya que se recomienda universalmente que los chicos que no tienen bazo o cuyo bazo no funcione apropiadamente, antibioticos profilácticos (para prevenir la infección) los que deben ser tomados diariamente: una pequeña dosis de penicilina soluble por boca por aquellos que no tienen alergia a la penicilina. Pruebas realizadas indican que reduce en forma significativa la incidencia de una sepsis generalizada de organismos tales como neumococos y parece hacer esto previniento a los organismos invadir el cuerpo.

Muchos doctores, particularmente los hematólogos, creen que también los adultos deberían tomar penicilina profiláctica de por vida. Yo mismo comparte esta opinión desde que en individuos no alergicos, la penicilina es barata y bién tolerada. Una pequeña dosis de eritromisina puede ser recomendada en aquellos que son alérgicos a la penicilina. En estas dosis, las drogas causan pocos inconvenientes. No son antibióticos de amplio espectro, tienen poca toxicidad a largo plazo y no dan lugar a complicaciones desagradables como aftas en aquellos predispuestos a tenerlas.

Penicilina o eritromicina

Yo recomiento o Penicilina V (phenoxymethyl penicilina) 125mgs dos veces por día o Eritromicina 250 mgs dos veces por día para aquellos alérgicos a la penicilina. La penicilina no previene la infección con Hemophilus Influenza donde el único agente activo oral que puede ser dado convenientemente es la Amoxilina. Cerca del 10% de la Hemophilus influenza es ahora resistente a la Amoxilina y mas aún este es un antibiotico de amplio espectro que puede provocar problematicas aftas, especialmente en mujeres.

Efectividad

Sabemos por nuestra extensa experiencia e informes de pacientes que han tenido sus bazos extirpados por cualquier razón, que tienen un riesgo especial en desarrollar una infección generalizada.También es sabido que el bazo juega un rol especial en contener infecciones adquiridas especialmente fuera del país por ej.: malaria. En la mayoria de los casos, una infección generalizada es debida a los neumococos que es generalmente un organismo sensitivo a la penicilina.

Pruebas en un gran número de personas cuyo bazo no funciona normalmente, han demostrado los beneficios con la inmunización Pneumovax II lo que da una protección substancial contra una sepsis por neumococos. Otras pruebas llevadas a cabo en niños cuyo bazo no trabaja ha demostrado los beneficios de la penicilina profiláctica por boca en relación a sepsis.

A pesar de que la eficacia de Mengivac(A+C) y la vacuna Hib han sido demostradfas en la población en general, no son aún probadas después de la esplenectomía. Estas vacunas, tienen un buen record de seguridad y creo que también deberían ser dadas a pacientes con la enfermedad de Gaucher que no tienen bazo. A través de los años tuve como otros médicos, experiencia con pacientes con y sin bazo que han desarrollado una infección bacteriana seria, asícomo malaria. En algunos casos, la consecuencias han sido trágicas.

Recomendación

Yo recomiendo inmunización con las tres vacunas teniendo en cuenta que no haya contraindicaciones específicas, evitar exponerse a organismos como la malaria y el uso de penicilina profiláctica o eritromicina si hay una sensibilidad a la penicilina. Finalmente recomendaría que individuos sin bazo deberían tener precaución en enfermedades con fiebre y consultar a sus médicos rápidamente. Es muy importante tener en cuenta que aún tomando antibióticos y después de la inmunización, puede estar incubando una infeción; una de las que ellos y sus médicos creen estar protegidos.


Contenido

Origen: Gauchers News de febrero de 1994

Traducido por Silvia Inés Gluck

© Copyright Gauchers Association 1994, 1997