Биохимические маркеры


Содержание новостей Гоше


В болезни Гоше накопление глюкосилцерамида (глюкоцереброзид, жировая ткань) происходит в основном в определенном типе клеток: макрофаг, объяснил Доктор Анс Гренер из Отдела Биохимии, Академического Медицинского Центра, Амстредам.


Изменения внешнего вида макрофага происходят из-за прогрессивного увеличения накоплений и появления, так называемых клеток Гоше. Так же начинается выработка выделения различных видов протеинов. В плазме (крови) пациентов, несколько факторов находят в абнормальных концентрациях. Один из низ - хитотриозидаз.

Хитотриозидаз

Болезнь Гоше успешно лечится с 1990 года. Для точного отслеживания реакции на терапию, нужны не только клинические параметры, так же существует потребность в биохимических маркерах.

В начале девяностых, это привело к открытию хитотриозидаза, (энзима, до того времени неизвестного у человека) профессором Хансом Аэртсом и его коллегами в нашей лаборатории. Оригинально он хотел назвать его Gaucherase.

Энзимы в среднем увеличиваются в 600 раз в плазме пациентов болезни Гоше. Энзим выделяется клетками Гоше и его действие в крови является хорошей единицей измерения для общего количества клеток Гоше в теле.

Измерение этого энзима доказало важность продолжения эффекта лечения, как в определении дозы энзима во время терапии, так и в установлении сложности болезни и помогло определить нужный момент для начала терапии.

К сожалению 5-6% населения и соответственно так же 5-6% пациентам Гоше не хватает хитотриозидаза. В таких случаях, хитотриозидаз не может быть использован как маркер.

CCL18 или PARC Тест

Дальнейшее исследование с использованием передовых техник привело к открытию нового маркера: CCL18 или PARC. в среднем в крови пациентов с симптомами Гоше этот протеин увеличивается в 29 раз. Так же как и chitotriosidase, количество CCL18 в крови уменьшается во время терапии. Он так же вырабатывается клетками Гоше.

Мы обнаружили, что особенно у пациентов с нехваткой хитотриозидаз, CCL18 может быть использован как альтернатива биохимическим маркерам для продолжения курса болезни и ответа на терапию, особенно если его находят у всех пациентов.

CCL18 был обнаружен в результате исследования проведенного PhD student Mary Teresa Moran во время ее работы в Университете Кембриджа в лаборатории Профессора Тима Кокса. Частично, ее работа была профинансирована Ассоциацией Гоше Соединенного Королевства.


Источник: Новости Гоше март 2004 года.

© Все права на эти страницы сохраняются за Ассоциацией Гоше 2004.

© Copyright Gauchers Association 2004