Беременность при болезни Гоше


Содержание новостей Гоше


медицинские аборты иногда отстаивались в связи с риском связанным с матерью. Несмотря на это, многие женщины, болеющие Гоше родили здоровых детей, даже до начала получения энзимотерапии. Линда Ричфилд, Клиническая медсестра в Центре Гоше,больницы Роял Фри рассказала о беременности пациенток с болезнью Гоше во время конференции 30 Ноября 2004.


В прошлом, некоторых женщин болеющих Гоше, отговаривали от деторождения, и

Десять лет опыта работы с заместительной энзимотерапией показали, что большинство симптомов болезни Гоше улучшаются, и угроза здоровью матери значительно уменьшается. Большинство беременностей проходят без осложнений.

Безопасность энзимо заместительной терапии во время беременности клинически не тестировалась. Все же известно о нескольких родах женщинами, которые продолжали лечение, так же о тех, которые решили приостановить терапию до рождения ребенка. Ознакомимся с тремя видами беременности у женщин, болеющих Гоше, с которыми мы работали в нашем Центре:

Вид 1

У 28 летней женщины, которой поставили диагноз Гоше во время первой беременности в 1995 году, были плохие анализы крови, так же проблемы с желудком и кишечником, вызванные увеличенной печенью и селезенкой, которые давили на ее матку.

Роды девочки прошли нормально на 38 неделе беременности. Обнаружилось, что у женщины недостаточность фактора X 1свёртывания крови Она начала получать заместительную терапию Цередазом в 1997, и позднее перешла на Церезим. Ответная реакция на лечение была хорошей. Анализы нормализировались меньше чем за год и свертывание крови улучшилось. Размеры ее печени и селезенки заметно уменьшились.

Ее вторая беременность была подтверждена в 1998, и она продолжала принимать Церезим на протяжении беременности (доза была чуть уменьшена), с целью удержания стабильных анализов крови и избегания осложнений, которые возникли во время ее первой беременности. Во время беременности не было осложнений, и она родила здорового мальчика во время. Хорошие анализы крови наблюдались за весь период беременности.

Вид 2

27 летняя женщина, которой диагноз болезни Гоше был поставлен в три года, после диагноза ее брата, которому в то время было пять лет. Обоим удалили селезенку в детстве (12 и 14 лет). Обоим пациентам было неизвестно о наличии энзимо заместительной терапии в Соединенном королевстве с 1990 и соответственно они пропустили 10 лет энзимо заместительной терапии и все возможные преимущества.

Оба обратились в наше отделение, когда обнаружили информацию о лечении и о центрах на веб странице Ассоциации Гоше. В то время, когда женщина обратилась к нам, она была на 16 неделе беременности своим первым ребенком. Было решено начать энзимо заместительную терапию после рождения ребенка, в связи с явными сложностями, связанными с началом терапии во время беременности.

Анализы и сворачивание крови были стабильны, все же ее печень была заметно увеличена. Преждевременные роды произошли на 37 неделе в связи с желудочно-кишечным дискомфортом, вызванным увеличенной печенью производящей давление на матку с плодом. Роды здорового мальчика (сейчас ему 3 года) не были осложненными. Эта пациентка начала прием Cerezymeпосле родов, и ответная реакция была хорошей, сейчас размер ее печени почти нормальный.

Вид 3

У 36 летней женщины было 3 последовательных выкидыша, которые происходили в первый триместр, (3 месяца беременности) за промежуток 4 лет. После третьего выкидыша, был взят анализ крови, который показал низкий уровень тромбоцитов. В местной больнице провели анализ костного мозга и отправили в диагностическую лабораторию больницы Роял Фри для анализа. Впробе костного мозгаобнаружиликлеткиГоше.

В наш центр ее направили длянаблюдения за ее болезнью. Дополнительные тесты крови показали, что у этой женщины анти-фосфолипидный синдром в дополнение к основной болезни Гоше. Известно, что это приводит к выкидышам и может влиять на повторные срывы беременности. Может лечиться низкими дозами Аспирина и особым видом типа Хепарина (анти-коагулянт) в следующий раз при планировании беременности.

Она начала получать С Cerezyme год назад, уровень тромбоцитов увеличился, сейчас у нее нормальный уровень гемоглобина и увеличенные печень и селезенка значительно уменьшились. Мы надеемся, что полное управление, приведет к удачному результату беременности в ближайшем будущем.

Проверка на антитела антикардиопилина

Отчеты показали, что этот синдром достаточно част среди населения и часто его находят у женщин болеющих Гоше. С ним достаточно легко справляться и возможно указание на проверку некоторых женщин детородного возраста болеющих Гоше, особенно если есть негативный «акушерский» опыт.

Вывод

Наш опыт показывает, что энзимо заместительная терапия, улучшая статус здоровья женщин, является результатом более успешных исходов беременности. Во время беременности безопасно продолжать терапию. Решения продолжать или прерывать терапию должно быть принято, учитывая индивидуальные особенности.

Беременность у женщин с 3 типом болезни Гоше. Профессор Кох уточнил, только у 3 женщин с 3 типом болезни Гоше беременность прошла успешно.

Доклад Доктора Дебби Эльстайн по результатам беременности был опубликован в Новостях Гоше, Октябрь 2002.


Источник: Новости Гоше март 2004 года.

© Все права на эти страницы сохраняются за Ассоциацией Гоше 2004.

© Copyright Gauchers Association 2004